Anemia : Falciforme
Lembrando que a anemia não é uma doença e sim um sintoma ( exceto nos casos genéticos , que aí sim podem ser considerados patológicos ). Esta doença é genética, hereditária comum que ocorre na população africana com maior frequência. A mutação no sexto códon da Beta globina que provoca a substituição de um resíduo de glutamato por um resíduo de valina. As propriedades fisioquímicas e anormais da resultante hemoglobina falciforme (Hbs) são responsáveis pela doença. O traço falciforme é uma condição em que os indivíduos afrodescendentes possuem o gene heterozigoto para a Hbs. A anemia falciforme tem esse nome porque as hemácias possuem um aspecto de foice, o que pode ocasionar outras doenças com diferentes sintomas como falta de ar e cansaço. Essas hemácias defeituosas podem ficar presas nos vasos sanguíneos impedindo a circulação , causando também o priapismo . A presença de Hbs é subjacente às principais manifestações patológicas : (1) hemólise crônica, (2) oclusões microvasculares e (3)lesão tecidual. Há outras ameaças como as crises convulsivas oclusivas, e a susceptibilidade a microrganismos encapsulados. um ponto importante no tratamento é um inibidor da síntese de DNA, a hidroxiureia , que possui vários efeitos benéficos. Incluem aumento dos níveis eritrocitários e efeito anti-inflamatório.
Fonte :
Kumar, Vinay. et al. Bases patológicas das doenças. Patologia. Editora Saunders Elsevier. vol. 2 , 8ª edição, cap. 14 , pag. 653-656. 2010.
Nenhum comentário:
Postar um comentário